脊髓小脑：脊髓小脑共济失调

• 吴元波神经内科副主任医师

  安徽省立医院三甲全国第95

脊髓小脑性共济失调是遗传性共济失调的主要类型，其共同特征是中年发病、常染色体显性遗传和共济失调。多于青少年期和中年期发病，大多数呈常染色体显性遗传，极少数为常染色体隐性遗传或X连锁遗传。
本病病理改变以小脑、脊髓和脑干变性为主，其机制与多聚谷氨酰胺选择性损害小脑、脊髓和脑干的神经细胞和神经胶质细胞有关。临床表现除小脑性共济失调外，可伴有眼球运动障碍、慢眼运动、视神经萎缩、视网膜色素变性、锥体束征、锥体外系征、肌萎缩、周围神经病和痴呆等。
参考资料：[1]吴江，贾建平.神经病学.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.

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