pnh：pnh是什么病

• 王艳军血液肿瘤科副主任医师

  聊城市第二人民医院三甲

PNH是阵发性睡眠性血红蛋白尿，是一种血液系统溶血性贫血性疾病，主要表现为血管内溶血，是一种后天性获得的非肿瘤克隆性的红细胞膜缺陷性溶血病。以间歇发作的睡眠后出现血红蛋白尿为主要特征，典型的临床表现是血红蛋白尿、血细胞减少、血栓形成。
在诊断方面，除了病史以及临床表现外，需要做一些诊断性的试验，包括ham试验以及血细胞膜上CD55和CD59表型分析。PNH的治疗主要是对症支持治疗，包括缓解或者终止溶血，刺激造血和抗血栓治疗。
另外，抗补体的单克隆抗体已经应用于临床，而且效果显著。目前来说，异基因造血干细胞移植是唯一的根治措施。

---